La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è una malattia rara che colpisce i tessuti che contengono melanociti, come gli occhi, il sistema nervoso centrale, l'orecchio e la pelle, causando infiammazioni nella retina dell'occhio, spesso associate a problemi dermatologici e uditivi.
Questa sindrome si verifica principalmente nei giovani adulti di età compresa tra 20 e 40 anni, con le donne che sono le più colpite. Il trattamento consiste nella somministrazione di corticosteroidi e immunomodulatori.
Che causa
La causa della malattia non è ancora nota, ma si ritiene che si tratti di una malattia autoimmune, in cui si manifesta un'aggressione sulla superficie dei melanociti, promuovendo una reazione infiammatoria con predominanza dei linfociti T.
Possibili sintomi
I sintomi di questa sindrome dipendono dallo stadio in cui ti trovi:
Fase prodromica
In questa fase compaiono sintomi sistemici simili a sintomi simil-influenzali, accompagnati da sintomi neurologici che durano solo pochi giorni. I sintomi più comuni sono febbre, mal di testa, meningismo, nausea, vertigini, dolore intorno agli occhi, tinnito, debolezza muscolare generalizzata, paralisi parziale su un lato del corpo, difficoltà nell'articolare correttamente le parole o nel percepire il linguaggio, fotofobia, lacrimazione, pelle e ipersensibilità del cuoio capelluto.
Stadio di uveite
In questa fase predominano le manifestazioni oculari, come l'infiammazione della retina, la diminuzione della vista e infine il distacco della retina. Alcune persone possono anche manifestare sintomi uditivi come tinnito, dolore e fastidio alle orecchie.
Stadio cronico
In questa fase si manifestano sintomi oculari e dermatologici, come vitiligine, depigmentazione delle ciglia, sopracciglia, che possono durare da mesi ad anni. La vitiligine tende a essere distribuita simmetricamente su testa, viso e tronco e può essere permanente.
Fase di ricorrenza
In questa fase le persone possono sviluppare infiammazione cronica della retina, cataratta, glaucoma, neovascolarizzazione coroideale e fibrosi sottoretinica.
Come viene eseguito il trattamento
Il trattamento consiste nella somministrazione di alte dosi di corticosteroidi come prednisone o prednisolone, soprattutto nella fase acuta della malattia, per almeno 6 mesi. Questo trattamento può causare resistenza e disfunzione epatica e in questi casi è possibile optare per l'uso di betametasone o desametasone.
Nelle persone in cui gli effetti collaterali dei corticosteroidi rendono insostenibile il loro uso in dosi minimamente efficaci, possono essere utilizzati immunomodulatori come ciclosporina A, metotrexato, azatioprina, tacrolimus o adalimumab, che sono stati utilizzati con buoni risultati.
In caso di resistenza ai corticosteroidi e nelle persone che non rispondono anche alla terapia immunomodulante, può essere utilizzata l'immunoglobulina endovenosa.
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