La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è una malattia rara che colpisce i tessuti contenenti melanociti come gli occhi, il sistema nervoso centrale, l'orecchio e la pelle, causando l'infiammazione della retina dell'occhio, spesso associata a problemi dermatologici e uditivi.
Questa sindrome si verifica principalmente nei giovani di età compresa tra i 20 ei 40 anni, con le donne che sono le più colpite. Il trattamento consiste nella somministrazione di corticosteroidi e immunomodulatori.
Quali sono le cause
La causa della malattia non è ancora nota, ma si ritiene che sia una malattia autoimmune, in cui l'aggressività si verifica sulla superficie dei melanociti, favorendo la reazione infiammatoria con una predominanza di linfociti T.
Possibili sintomi
I sintomi di questa sindrome dipendono dallo stadio in cui si trova:
Fase Prodromica
In questa fase, ci sono sintomi sistemici simili a una malattia simil-influenzale accompagnata da sintomi neurologici che durano solo pochi giorni. I sintomi più comuni sono febbre, mal di testa, meningismo, nausea, vertigini, dolore agli occhi, tinnito, debolezza muscolare generalizzata, paralisi parziale di un lato del corpo, difficoltà a articolare correttamente le parole o percezione del linguaggio, fotofobia, lacrimazione, ipersensibilità cutanea e del cuoio capelluto.
Stadio di uveite
In questa fase predominano le manifestazioni oculari come l'infiammazione della retina, la visione alterata e infine il distacco della retina. Alcune persone possono anche presentare sintomi uditivi come acufeni, dolore e disagio alle orecchie.
Fase cronica
In questa fase i sintomi oculari e dermatologici, come la vitiligine, la depigmentazione delle ciglia, le sopracciglia, possono durare da mesi ad anni. La vitiligine tende a distribuirsi simmetricamente dalla testa, dalla faccia e dal tronco, potendo essere permanente.
Fase di ricorrenza
In questa fase le persone possono sviluppare un'infiammazione cronica della retina, della cataratta, del glaucoma, della neovascolarizzazione coroidale e della fibrosi sub-retinica.
Come viene eseguito il trattamento?
Il trattamento consiste nella somministrazione di alte dosi di corticoidi come il prednisone o il prednisolone, specialmente nella fase acuta della malattia, per almeno 6 mesi. Questo trattamento può causare resistenza epatica e disfunzione e in questi casi si può scegliere di usare betametasone o desametasone.
Nelle persone in cui gli effetti collaterali dei corticosteroidi rendono il loro uso inutile a dosi minimamente efficaci, possono essere utilizzati immunomodulatori come la ciclosporina A, il metotrexato, l'azatioprina, il tacrolimus o l'adalimumab, che sono stati usati con buoni risultati.
Nei casi di resistenza ai corticosteroidi e nelle persone che non rispondono alla terapia immunomodulante, può essere utilizzata l'immunoglobulina per via endovenosa.
