La necrolisi epidermica sistemica, o NET, è una rara malattia della pelle caratterizzata dalla presenza di lesioni in tutto il corpo che possono portare a un peeling permanente della pelle. Questa malattia è principalmente causata dall'uso di medicinali come Allopurinolo e Carbamazepina, ma può anche essere il risultato di infezioni batteriche o virali, per esempio.
La NET è dolorosa e può essere fatale fino al 30% dei casi, quindi non appena appaiono i primi sintomi, è importante vedere un dermatologo in modo che la diagnosi possa essere confermata e il trattamento inizi.
Il trattamento viene eseguito nell'unità di terapia intensiva e viene effettuato principalmente con la sospensione del farmaco che causa la malattia. Inoltre, a causa dell'esposizione della pelle e delle mucose, vengono prese misure preventive per evitare infezioni ospedaliere, che possono ulteriormente compromettere le condizioni cliniche del paziente.
I sintomi di NET
Il sintomo più caratteristico della necrolisi epidermica tossica è la lesione cutanea in oltre il 30% del corpo che può secernere liquidi, favorendo la disidratazione e le infezioni.
I sintomi principali sono simili a quelli dell'influenza, come:
- malessere;
- Febbre alta;
- tosse;
- Dolori muscolari e articolari.
Questi sintomi, tuttavia, scompaiono dopo 2 o 3 giorni e sono seguiti da:
- Eruzioni cutanee, che possono sanguinare ed essere dolorose;
- Aree di necrosi intorno alle lesioni;
- Desquamazione della pelle;
- Comparsa di bolle;
- Alterazione nel sistema digestivo a causa della presenza di lesioni della mucosa;
- Mal di bocca, gola e ano ulcere, meno frequenti;
- Gonfiore degli occhi.
Le lesioni di necrolisi epidermica tossica si verificano in tutto il corpo, a differenza della sindrome di Stevens-Johnson, che nonostante abbia le stesse manifestazioni cliniche, diagnosi e trattamento, le lesioni sono più concentrate nel tronco, nel viso e nel petto. Ulteriori informazioni sulla sindrome di Stevens-Johnson.
Cause principali
La necrolisi epidermica tossica è principalmente causata da farmaci come Allopurinolo, Sulfonamide, anticonvulsivanti o antiepilettici, come ad esempio Carbamazepina, Fenitoina e Fenobarbital. Inoltre, le persone che hanno malattie autoimmuni, come il Lupus eritematoso sistemico o che hanno un sistema immunitario compromesso, come l'AIDS, hanno maggiori probabilità di presentare lesioni cutanee tipiche della necrolisi.
Oltre a essere causata da farmaci, le lesioni cutanee possono verificarsi a causa di infezioni da virus, funghi, protozoi o batteri e dalla presenza di tumori. Questa malattia può anche essere influenzata dall'età avanzata e dai fattori genetici.
Come viene eseguito il trattamento?
Il trattamento della necrolisi epidermica tossica viene effettuato nell'unità di terapia intensiva delle ustioni e consiste nell'eliminazione del medicinale che viene utilizzato dal paziente, poiché normalmente NET è il risultato di reazioni avverse a determinati farmaci.
Inoltre, la sostituzione di liquidi ed elettroliti si perde a causa di estese lesioni cutanee iniettando il siero nella vena. La cura quotidiana delle lesioni da parte di un'infermiera viene eseguita anche per evitare infezioni cutanee o generalizzate, che possono essere molto gravi e compromettere la salute del paziente.
Quando le lesioni raggiungono la mucosa, il cibo può diventare difficile per la persona e, pertanto, il cibo viene somministrato per via endovenosa fino a quando le mucose non vengono recuperate.
Per ridurre il disagio causato dalle lesioni si possono realizzare anche impacchi di acqua fredda o l'uso di creme neutre che favoriscono l'idratazione della pelle. Inoltre, il medico può raccomandare l'uso di anti-allergie, steroidi o antibiotici, ad esempio se NET è causata da batteri o se il paziente ha acquisito un'infezione a causa della malattia e può peggiorare il quadro clinico.
Come viene fatta la diagnosi?
La diagnosi è basata principalmente sulle caratteristiche delle lesioni. Non esiste un test di laboratorio che possa indicare quale farmaco sia responsabile per la malattia e in questo caso i test di stimolo non sono indicati, poiché potrebbe causare un peggioramento della malattia. Pertanto, è importante che la persona informi il medico se ha una malattia o se usa qualche farmaco, in modo che il medico possa confermare la diagnosi della malattia e identificare l'agente eziologico.
Inoltre, per confermare la diagnosi, il medico di solito richiede biopsia cutanea, emocromo, esami del sangue microbiologici, secrezione di urina e ferita per verificare eventuali infezioni e il dosaggio di alcuni fattori responsabili della risposta immunitaria.
