La sindrome occidentale è una malattia rara caratterizzata da frequenti crisi epilettiche, essendo più comune tra i ragazzi e che inizia a manifestarsi durante il primo anno di vita del bambino. Di solito le prime crisi si verificano tra i 3 ei 5 mesi di vita, anche se la diagnosi può essere fatta fino ai 12 mesi.
Ci sono 3 tipi di questa sindrome, la sintomatica, idiopatica e criptogenetica, e nel sintomatico il bambino presenta una causa come il bambino è stato a lungo senza respirare alla nascita; criptogenico è quando è causato da qualche altra malattia o anormalità del cervello, e l'idiopatico è quando la causa non può essere scoperta e il bambino può esibire normale, a motore, come strisciare e strisciare.
Caratteristiche principali
Le caratteristiche peculiari di questa sindrome sono lo sviluppo psicomotorio ritardato, le crisi epilettiche quotidiane (a volte più di 100) e test come l'elettroencefalogramma che confermano il sospetto. Circa il 90% dei bambini con questa sindrome di solito hanno ritardo mentale, autismo e disturbi orali sono molto comuni. Il bruxismo, la respirazione della bocca, la malocclusione dentale e le gengiviti sono i cambiamenti più comuni in questi bambini.
Il più frequente è che il portatore di questa sindrome è anche affetto da altri disturbi cerebrali, che possono rendere difficile il trattamento, avendo uno sviluppo peggiore, di difficile controllo. Tuttavia, ci sono bambini se guariscono completamente.
Cause della sindrome di West
Le cause di questa malattia, che possono essere causate da diversi fattori, non sono note, ma i più comuni sono i problemi alla nascita, come la mancanza di ossigenazione cerebrale al momento del parto o subito dopo la nascita e l'ipoglicemia.
Alcune situazioni che sembrano favorire questa sindrome sono scarsa formazione del cervello, prematurità, sepsi, sindrome di Angelman, ictus o infezioni come rosolia o citomegalovirus durante la gravidanza, così come uso di droghe o consumo eccessivo di alcool durante la gravidanza. Un'altra causa è la mutazione nel gene homeobox del gene Aristaless (ARX) sul cromosoma X.
Trattamento per la sindrome di West
Il trattamento per la sindrome di West deve essere iniziato il più presto possibile perché durante le crisi epilettiche, il cervello può subire danni irreversibili, compromettendo gravemente la salute e lo sviluppo del bambino.
L'uso di farmaci come l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) è un trattamento alternativo, oltre a fisioterapia e idroterapia. I rimedi come valproato di sodio, vigabatrina, piridossina e benzodiazepine possono essere prescritti dal medico.
La sindrome di West ha una cura?
Nei casi più semplici, quando la sindrome di West non è correlata ad altre malattie, quando non genera sintomi, cioè quando la sua causa è sconosciuta, viene considerata idiopatica della sindrome di West e quando il bambino riceve il trattamento inizialmente, presto quando sorgono le prime crisi, la malattia può essere controllata, c'è una possibilità di guarigione e la terapia fisica non è necessaria, e il bambino può svilupparsi normalmente.
Tuttavia, quando il bambino ha altre malattie associate e quando le sue condizioni di salute sono gravi, la malattia non può essere curata, anche se i trattamenti possono portare più conforto. La persona migliore per indicare che lo stato di salute del bambino è la neuropediatra che, dopo aver valutato tutti gli esami, può indicare i rimedi più indicati e la necessità di sessioni di stimolazione psicomotoria e fisioterapia.
